لیست تمامی بیماری ها به همراه علائم و نحوه درمان:

لیست بیماری ها به ترتیب الفبای فارسی
اسفروسیتوز - Hereditary spherocytosis
نام های دیگر: اسفروسيتوز ارثي
  • معرفی
  • علائم
  • درمان

معرفی

اسفروسيتوز ارثي (به انگليسي: Hereditary spherocytosis) يک آسيب ارثي است که به سبب نقص در سنتز يک پروتئين غشايي آسيب ديدگي غشاء گلبول‌هاي قرمز روي مي‌دهد، گلبول‌هاي قرمز شکل کروي مي‌يابند. گلبول‌هاي قرمز کروي شکل به دليل شکل غيرمعمول خود از خون جدا شده و بدست طحال نابود مي‌شوند. اين امر موجب کاهش شمار گلبول‌هاي قرمز درگردش خون شده و درنتيجه کم‌خوني ايجاد مي‌شود.
 
اسفروسيتوز غير ارثي
اسفروسيتوز غير ارثي يک آنمي هموليتيک اتوايميون (خودايمني) است. اسفروسيت‌ها هم‌چنين در بيماري هموگلوبين C و بعضي سوختگي‌هاي شديد ديده مي‌شوند.

علائم

علائم اين بيماري کم خوني، زردي، بزرگ شدن طحال وسنگ صفراوي است. در اسمير خون محيطي اجسام هاول ژلي (Howell-Jolly bodies) ديده مي‌شود. گويچه‌هاي سرخ معمولاً نرموسيتيک هستند و تعداد رتيکولوسيتها تا بيست درصد افزايش مي‌يابد. افزايش شکنندگي اسموتيک گويچه‌هاي سرخ، آزمايش کومبس منفي ساير علائم بيماري هستند.در اين نوع اسفروسيتوز سلول ها هيپوکروميک هستند در حالي که محتواي هموگلوبين(MCH) آن ها طبيعي است.اما بخاطر کاهش سطح به حجم،غلظت همو گلوبين (MCHC) آنها افزايش ميابد.

درمان

تنها درمان مؤثر برداشتن کامل طحال (اسپلنکتومي) است. بايد احتمال وجود طحال‌هاي فرعي را درنظر گرفت. اسپلنکتومي موجب رفع آنمي مي‌شود. اين کار بايد بعد از شش سالگي انجام شود تا خطر سپسيس و مرگ کودک کمتر شده باشد. همچنين مصرف اسيدفوليک و تزريق واکسنهاي پنوموکوک، مننگوکوک و هموفيلوس آنفلوآنزا قبل از اسپلنکتومي توصيه مي‌شود.